Daryina bolest - manifestacije kože, nasljeđivanje, terapija lijekovima i profilaksa

Jednostavni osipi na koži mogu biti simptomi ozbiljne nasljedne bolesti Darye ili dyskeratosis. Ta se bolest može pojaviti u dvadesetoj godini života ili kasnije u nekoliko generacija obitelji. Da biste ispravno utvrdili etiologiju pojave neugodnih simptoma i ne narušili zdravlje tijekom liječenja, morate potražiti savjet od dermatologa. Samo specijalist nakon isporuke pacijenta svih analiza može odrediti ispravan tijek liječenja.

Što je Darinina bolest

Folikularna disskeratoza, psorospermoza, bolest Darynya-White, vegetativne keratoze, folikularna ihtioza ili Darynov sindrom su rijetka nasljedna dermatoza koja se prenosi autosomno dominantnim tipom s različitim stupnjem manifestacije abnormalnog gena. Problem je zbog mutacije dijela DNA koji je odgovoran za sintezu proteina koji povezuje stanice epidermisa. Kako sindrom napreduje, mogu se pojaviti nove erupcije, stare papule počinju spajati s tumorima. Ova bolest može biti sklonija ženama i muškarcima.

Simptomi

Patološki proces razvoja bolesti počinje pojavom ravnih folikularnih čvorova (papula). Njihov promjer može doseći od 1 do 3 mm. Papule su prekrivene koricom smeđe boje, ispod koje možete vidjeti produbljivanje u obliku lijevaka. Često se čvorovi mogu naći u ustima folikula, što dovodi do pojave druge bolesti - folikulitisa. Papule se nalaze na licu u sljepoočnicama. Osim toga, simptomi bolesti su:

  • promjena u koži, koja postupno postaje gruba i gusta;
  • ekspanzija usta znojnih žlijezda;
  • kada se nekoliko papula spoji, mogu se pojaviti krvne žile i mali mjehurići u predjelu vrata;
    • Neki pacijenti imaju poraz kostiju;
  • pojavu pilinga i osipa;
  • u slučaju Daryine bolesti, lezije kože se promatraju na mjestu velikih nabora, na licu i vlasištu, iza ušiju iu središtu prsnog koša;
  • promjena stanja nokatne ploče: postoje uzdužne pruge crvene i bijele, nokti se mogu ispraviti.

Uzroci Dinine bolesti

U patogenezi ihtioze određena je uloga disfunkcije spolnih žlijezda. Folikularna dyskeratosis Daryni je nasljedna, glavni razlog je prisutnost abnormalnog gena u tijelu, a glavni faktor rizika je predispozicija nasljedne osobe. Kao posljedica Daryinog sindroma, tijelo se ne apsorbira dovoljno vitaminom A, a sadržaj cinka i aktivnost nekih enzima u epidermi se smanjuje.Rezultat tih patoloških procesa je kršenje mehanizma keratinizacije kože.

Ako su roditelji nositelji nenormalnog gena, tada će u njihovom slučaju biti dijagnosticirano 50% njihove djece - Daryina bolest. Iako bolesno dijete ima zdravo dijete, njegova buduća djeca neće imati tu patologiju. Vegetativna keratoza se ne može prenositi putem spolnih ili zračnih kapljica. Neki dermatolozi vjeruju da je uzrok Daryinog sindroma hipovitaminoza vitamina A.

Klasifikacija

Nasljedna dermatoza Darye, koja se temelji na kliničkim manifestacijama, dijeli se na:

  1. Lokalizirana diskeratoza (zosteriformna ili linearna). Ovaj oblik ima abortivne linearne stanice, koje su lokalizirane samo na nestandardnim ili ograničenim područjima kože. Karakterizirana je kombinacijom papula i nodula.
    2. Folikularno je tipično. Ovaj seboroični oblik javlja se u 90% slučajeva.
  2. Hiperkeratoza (hipertrofična). Izolirani oblik bolesti (ratna disskeratoza). Primarni element manifestacije bolesti su oštećenja kože s plakovima i pukotinama, proširenja bradavica.
  3. Vezikule-bulozna diskeratoza. Ovaj oblik sindroma razlikuje se polimorfizmom osipa. U različitim stadijima bolesti postoje čvorići i mjehurići.

Dijagnostika

Opća klinička slika i cjelokupna anamneza pacijenta pomaže u određivanju daljnjeg tijeka liječenja disuratoze Daryni. Tijekom dijagnoze, liječnik proučava znakove patologije, prethodne slučajeve osipa kod bliskih srodnika. upotvrda bolesti, u pravilu, propisana je histološka analiza, koja ispituje kožu. Osim toga, potrebni su laboratorijski testovi: biokemijski test krvi (alkalna fosfataza, bilirubin, trigliceridi, AsAT, AlAT), opća analiza urina i krvi.

Klinička slika bolesti podsjeća na leukoplakiju. Osim toga, Daryinu bolest treba razlikovati od:

  • dimovi;
  • seboreični dermatitis;
  • crveni ravni lišaj;
  • Kearleova bolest;
  • epidermodisplazija verruciforma.

Liječenje diskeratoze kože

Daryina bolest - Genetski prijenos predispozicije. Liječenje bolesti je složeno, dugo i simptomatsko. Za početak terapije potrebno je posjetiti specijalistu koji će pomoći u otklanjanju čimbenika koji izazivaju pogoršanje: pretjerano hlađenje, UV (ultraljubičasto), znojenje, visoka vlažnost. Nadalje, ako postoji sekundarna infekcija, bit će potrebno ukloniti ga antibioticima i antifungalnim lijekovima. Lokalno korišteni aerosoli, anilinske boje. Darya se može izliječiti reguliranjem sastava stanica kože.

Usporedno s tim, specijalist bi trebao posaditi ognjište kronične infekcije. Glavnu pozornost treba posvetiti korekciji keratinizacije, koristeći u velikim dozama vitamina A i E. Vanjski odrediti dimetil sulfoksid i Unna kremu s retinolom. Ako je Daryina bolest komplicirana bakterijskom infekcijom koja se može manifestirati piodermom (impetigo), liječnik može propisati antibiotike. S hormonimaneuravnoteženost treba odabrati korektivnu terapiju. Pod njegovim utjecajem moguće je održati dugotrajnu remisiju, a najpovoljniji su izgledi za oporavak od bolesti.

Medicinal

Kod pogoršanja bolesti, pacijentova se darya obično hospitalizira. Za liječenje mu se propisuje oralna primjena vitamina A i njegova injekcija. Trajanje terapije se odabire pojedinačno i prolazi pod kontrolom dermatologa. Često se u početnom stadiju bolesti koriste aromatski retinoidi, imunosorbirajući agensi, lokalni keratoplastični lijekovi. Bolesnici s Daryinom bolešću zahtijevaju trajni liječnički pregled, specijalistički pregled jednom u četvrtini. Osim toga, dermatolog može imenovati:

  • terapija kisikom;
  • spa tretman;
  • kupke s morskom vodom i kisikom;
  • umjereno ultraljubičasto zračenje;
  • PUVA terapija.

Kod folikularne diskeratoze, Daryni se preporuča koristiti narodne lijekove:

  • možete piti biljni čaj 5 puta dnevno, koji je napravljen od listova crnog ribiza;
  • je koristan izvarak koprive, treba ga piti 2 puta dnevno u pola čaše ili koristiti za navodnjavanje ili losione pogođene kože.

Rad

Ako je tijek bolesti široko rasprostranjen, dermatolog može pacijentu savjetovati da koristi hormonske masti na temelju prednizolona i hidrokortizona. Takvi lijekovi za vanjsku uporabu mogu eliminirati upalni proces, smanjiti oticanje i ubrzati čišćenje površine rane. uprisutnost velikih povećanja tijekom bolesti može pokazati uklanjanje promjena kirurškim metodama ili elektrokoagulacijom. U iznimnim slučajevima, pacijent se podvrgava uklanjanju nekrotičnih elemenata osipa.

Prevencija

Bolesti folikularne diskeratoze, ili Darya, nasljeđuju se, stoga, kao primarna prevencija, mnogi stručnjaci preporučuju savjetovanje u genetici za one parove koji planiraju začeti dijete u bliskoj budućnosti. To posebno vrijedi za one roditelje čija je obitelj jednom dijagnosticirana bolest. Pravodobne terapijske mjere koje se koriste u bolnici često dovode do dobrih rezultata.

Primjena krema /masti za suhu kožu, redovite higijenske procedure, upotreba samo posebnih sredstava za tuširanje - svi ti zahtjevi moraju se poštivati ​​u sklonosti čovjeka prema kožnim bolestima. Mnogi pacijenti mogu postići održivu remisiju nekoliko godina. Iako se ne može očekivati ​​potpuni oporavak od Darina sindroma. U nedostatku pravilnog liječenja bolesti, komplikacije mogu nastati u obliku:

  • oticanje kože;
  • poboljšanje vanjskih manifestacija;
  • pogoršanje stanja kože s osipima.

Fotografija Daniyine bolesti

Video