Addisonova bolest - znakovi pojave, kožne manifestacije i supstitucijska hormonska terapija

Kronična ili primarna adrenokortikalna insuficijencija, kao i adisonna ili bronhijalna bolest, rijetka je patologija endokrinog sustava u kojoj nadbubrežne žlijezde prestaju proizvoditi hormone u pravoj količini. Bolest karakteriziraju različiti simptomi, a bez liječenja može dovesti do kardiovaskularnog kolapsa. Loše stanje kore nadbubrežne žlijezde, koje izaziva Addisonovu bolest, na kraju dovodi do nedovoljne razine izlučivanja hormona ili do potpunog prestanka njihovog razvoja.

Što je Addisonova bolest

Bolest se rijetko dijagnosticira - za 100.000 u samo 4 osobe godišnje. Addisonova bolest jednako pogađa muškarce i žene različitih dobnih skupina. Klinička manifestacija Addisonove patologije često se promatra nakon ozljede ili stresa. Ostali uzroci bolesti uključuju gubitak natrija liječnika s povećanim znojenjem, kirurške intervencije, akutne infekcije, krvarenje. Često je napad Addisonove bolesti povezan s autoimunim ili upalnim procesima.

Addisonov sindrom može biti uzrokovan imenovanjem lijekova koji blokiraju sintezuglukokortikoidi i da se kombiniraju s hipotiroidizmom ili dijabetesom melitusom. Iznenadni nedostatak steroidnih hormona uzrokuje kršenje albumina, masnog metabolizma ugljikohidrata, a pacijent gubi osjetljivost na inzulin. Kao rezultat bolesti, razvija se hipoglikemija, a razina glikogena u jetri se smanjuje. Pacijent osjeća slabost i nedostatak neuromuskularnih funkcija, pati od imunološkog sustava tijela, što podrazumijeva nisku otpornost na infekcije.

Simptomi

Neodgovarajući korteks nadbubrežnih žlijezda popraćen je zamračenjem sluznice i kože. Brončana koža znak je Addisonove patologije. Rani simptomi nadbubrežne bolesti uključuju umor, slabost, ortostatsku hipotenziju. Pojava pigmentacije karakterizira potamnjenje i golih i zatvorenih dijelova tijela, osobito na mjestima ožiljaka, bora, ekstenzornih površina. Na ramenima, vratu, licu mogu se pojaviti crne pigmentne mrlje.

Kasnije faze bronhijalne bolesti karakteriziraju hipotenzija, dehidracija, gubitak težine. Nadbubrežna kriza praćena bolovima u trbuhu, donjim ekstremitetima i donjem dijelu leđa. Duboka astenija može razviti, periferne vaskularne insuficijencije, onda je došlo do kršenja svih funkcija bubrega, a na kraju - azotemije (povećan sadržaj dušičnih metaboličkih proizvoda u ljudskoj plazmi).

Za žene

U slučaju insuficijencije korteksa nadbubrežne žlijezde kod žene može se uočiti crna i plava obojenost bradavica, usta, vagine, rektuma. Na tijelu su područjaVitiligo, tu je mučnina, povraćanje, proljev. Moguća sinkopa, vrtoglavica. Zbog narušavanja metaboličkih procesa tijekom bolesti smanjuje se tolerancija na hladnoću. Smanjenje razine glukokortikoida je vrlo sporo - tijekom nekoliko godina, stoga je početnu fazu Addisonove bolesti teško dijagnosticirati.

Ostali simptomi nadbubrežne bolesti u žena:

  • niska mišićna masa;
  • gubitak apetita;
  • prestanak menstruacije;
  • smanjenje libida;
  • gubitak kose na pubisnoj i aksilarnoj depresiji;
  • gubitak elastičnosti kože;
  • razvoj gastritisa, čireva želuca;
  • oštar pad krvnog tlaka;
  • nesvjestica;
  • utrnulost udova;
  • agresija.

Djeca

Kada su nadbubrežne žlijezde zahvaćene i izlučivanje hormona u njima smanjuje ili prestaje, simptomi se ne razlikuju mnogo od znakova odrasle bronhijalne astme. Po učestalosti bolesti kod djece, Addisonova patologija nadmašuje razvoj tuberkuloze. Često liječnici povezuju nadbubrežne lezije kod djeteta s drugim bolestima (autoimuni, gljivični, AIDS, sifilis i drugi). U razvoju Addisonove bolesti u djece prevladavaju sljedeći simptomi:

  • pogoršanje apetita;
  • brz umor;
  • hipotonija;
  • poraz organa u crijevnom traktu;
  • depresija, psihoza;
  • poboljšanje okusa, mirisne, slušne osjetljivosti;
  • tamnjenje kože i sluznice.

Razlozi

Za svaku osobu, Addisonova se patologija razvija iz različitih razloga. Većinom je to autoimuni poremećaj funkcija žlijezda, kada tijelo proizvodi antitijela na vlastita tkiva. Ostali bolesnici su se razboljeli nakon tuberkuloze. Za ostatak bolesnika Addisonova se bolest razvila iz više razloga:

  • genetska predispozicija;
  • kršenje funkcija hipofize;
  • gljivične ili bakterijske infekcije nadbubrežnih žlijezda;
  • maligni i benigni tumori nadbubrežnih žlijezda;
  • trauma nadbubrežnih žlijezda;
  • nepravilna uporaba glukokortikoida;
  • snažan emocionalni stres;
  • poremećaji cirkulacije krvi nadbubrežnih žlijezda.

Dijagnoza Addisonove bolesti

Kako bi se adekvatno liječila Addisonova bolest, najprije je potrebno pravilno dijagnosticirati bolest. Uz produljeni tijek patologije, potrebne su instrumentalne studije kako bi se odredio opseg oštećenja kore nadbubrežne žlijezde. U slučaju sumnje na brončanu bolest, endokrinolog u početku provodi anamnezu, a zatim pacijentu dodjeljuje sljedeće:

  1. Test krvi. Prema razini ACTH (adrenokortikotropnog hormona), kortizola, natrija i kalija, lako je potvrditi ili isključiti Addisonovu bolest. Ako su u krvi prisutna antitijela, liječnik određuje autoimunu prirodu bolesti.
  2. Stimulacija egzogenih ACTH-a. Mjerenje kortizola, provedeno nakon intravenske primjene sličnog sintetskog hormona. U prisutnosti Addisonove bolestireakcija je slabo izražena ili uopće ne postoji.
  3. Hipoglikemija inzulina (ispitivanje). Provedena je za dijagnozu sekundarnog oblika bolesti koja se razvija na pozadini bolesti hipofize. U odsutnosti Addisonove patologije, razina glukoze se smanjuje i kortizol se povećava.
  4. Vizualni testovi. Primite veličinu nadbubrežnih žlijezda i procijenite njihovo stanje pomoću računalne tomografije (CT), magnetske rezonancije (MRI), rendgenskih fotografija i ultrazvuka.

Uzorak s Sinaktenom

Švicarski lijek Synactene koristi se za kratkotrajni test kako bi se odredio stupanj i priroda narušavanja izlučivanja hormona u razvoju bolesti nadbubrežnih žlijezda. To je antialergijski lijek steroidne prirode, koji se sastoji od 24 prirodne aminokiseline. Test s Synacthenom provodi se na sljedeći način: Ujutro se intramuskularno ubrizgava 250 μg lijeka, a zatim sat vremena nakon injekcije pacijent uzima krv kako bi izmjerio razinu kortizola.

Liječenje

Važno mjesto u liječenju Addisonove patologije je dijeta s djelomičnom prehranom. Kako bi se osigurao oporavak tjelesne težine, kako bi se vratila pacijentova sposobnost za rad i razvila imunitet, ukupni kalorijski sadržaj posuđa trebao bi biti 25% viši od preporučenog nutricionista u normalnom zdravstvenom stanju za danu dob. Da biste uklonili hipovitaminoze tijekom nadbubrežne bolesti liječnici propisuju uporabu askorbinske i nikotinske kiseline, tiamina, riboflavina, vitamina A, E. Doziranje se izračunava pojedinačno.

Od sintetskih glukokortikoida i mineralokortikoida u Addisonovoj patologiji, Desoksikortikosteron, Hidrokortizon, Kortizon, Aldosteron, Fludrokortizon prikazani su kao lijekovi. Nadomjesna kortikosteroidna terapija provodi se do kraja života, tako da je pacijent pod stalnim liječničkim nadzorom u svrhu potrebne korekcije doziranja lijekova.

Kako bi se normalizirala razina glukoze tijekom Addisonove patologije, primjenjuje se intravenski (5% otopina). Za punjenje volumena tekućine pacijentu se propisuje fiziološka otopina natrijevog klorida (intravenski). U teškom tijeku Addisonove bolesti propisano je kirurško liječenje, koje se sastoji u kirurškom uklanjanju nadbubrežnih žlijezda. Nakon operacije, tjelesna potreba za glukokortikoidima ne nestaje, pa se upotreba sintetičkih hormona nastavlja.

Prognoza i prevencija

S blagovremenim i adekvatnim liječenjem Addisonove bolesti, prognoza je povoljna. Očekivano trajanje života je gotovo normalno. Što se tiče prevencije nadbubrežne bolesti, bronhijalna bolest je autoimuna patologija, za koju još nisu razvijene preventivne mjere. Liječnici preporučuju jačanje imunološkog sustava, izbjegavanje djelovanja otrovnih tvari. Kako bi se izbjegao razvoj bolesti, sve zarazne bolesti, osobito tuberkulozu, treba liječiti na vrijeme.

Video: Addisonova bolest