Myasthenia - što je to, oblici i dijagnostika, uzroci nastanka i liječenja sindroma

Kod autoimune neuromuskularne bolesti (miastenija gravis, Erba-Goldflamova bolest), fiziološki mehanizam neuromuskularnog prijenosa je narušen, a ne kroničan. Promjene u miasteniji ovise o antitijelima za acetilkolinske receptore. Oni smanjuju količinu acetilkolinesteraze u sinapsi.

Što je miastanija

Kako nastaje neuro-mišićna patologija:

Aranžmani između mišića i živaca nazivaju se sinapsi. Živčani završetci na kraju sinapse osigurani su mjehurićima koji sadrže acetilkolinski medijator.
• S druge strane, receptori se nalaze u mišićima medijatora.
• Kada se daje naredba da se smanji mišić, kroz živac prolazi puls. Postoji otpuštanje acetilkolina, impuls je povezan s odgovarajućim receptorom.
• Miastenija gravis nastaje kada se blokira prijenos živčanog impulsa. Nasljeđivanje se ne prenosi, pojačava nakon fizičke aktivnosti.
• S brojem bolestiNikotinski acetilkolinski receptori u terminalnim mišićnim pločama čine samo 30%.

Oblici miastenii

U neurologiji bolesti dali su svoj kod ICD-u 10. Oblici miastenije podijeljeni su u dvije skupine: lokalna i generalizirana. Ovaj drugi tip karakterizira selektivnost lezija u patogenezi: neki mišići češće pate od drugih. Na primjer:

Među očnim mišićima nalazi se uobičajena patologija koja podiže gornji kapak.
1. U ruci mnogo više od ostalih trpi mlohavi mišić ramena.
Odvojeni oblik dječje mijastenije, čiji se znakovi otkrivaju pri rođenju.

Myastenija - obrazovani oblik

Astenična oftalmoplegija povezana je s takvim bolestima kao što su lagophtalm, ptoza, poremećeni pokreti oka, diplopija. Ovi simptomi uzrokuju mioteniju lica, kod koje dolazi do poraza mišićnih vlakana, podizanje gornjeg kapka, kružnih mišića kapaka i okularnih mišića. Simptomi slabosti očnih mišića su patološki umor, koji se može pogoršati:

• tjelesna aktivnost;
• val emocija, poremećaj;
• stres;
• nakon liječenja antikolinesteraznim lijekovima.

Myasthenia je generalizirani oblik

Česti oblik miastenije je generaliziran, pri čemu su zahvaćeni svi mišići. Prvo, poremećen je rad okulomotornih mišića, zatim mišićnih vlakana vrata i dlake na licu. Generalizirana mijastenija sprječava pacijenta da drži glavu, to čini s velikim poteškoćama. Na licu se pojavljuje poprečni osmijeh, na čelu se pojavljuju duboke bore.Povećava salivaciju i umor mišića ruku i nogu. Pacijent ne može ući u trag, loše je hodati.

Buljarska miastenija

Povreda žvakanja, gutanja, jezičnih promjena, iscrpljenosti glasa - znakovi koje karakterizira bulbarni oblik miastenije (astenična bulbarna paraliza, pseudobulbarni sindrom). Bolest je karakterizirana disartrijom (poremećaj govora), disfonijom (kašalj, promuklost) i disfagijom (narušavanje djelovanja gutanja), odnosno simptomi povezani s mišićima mekog nepca i grkljana, oponašanjem mišića, okulomotornim. Vanjske manifestacije: mladost osobe, osmijeh "režanje", letargija izraza lica.

Myasthenic Lambert-Etonov sindrom

Ovaj fenomen spada u kategoriju rijetkih oblika miastenije. Lambert-Eatonov sindrom - bolest u kojoj je narušen proces neuromuskularnog prijenosa. Stanje se odlikuje brzim umorom mišića, slabostima u napadu, oftalmoplegijom (paraliza očnih mišića), mijalgijom, autonomnim poremećajima. Myasthenic syndrome se može pojaviti kod malog raka pluća, malignih tumora, autoimunih bolesti. Bolesnicima s takvim sindromom teško je ustati s položaja ležanja ili sjedenja.

Uzroci mijastanije

Miastenija može biti kongenitalna ili stečena bolest. Kongenitalna se javlja kao posljedica promjene u genu COLQ (mutacija u genima proteina odgovornih za kontrakciju mišića). U dobi od 20-40 godina, žene češće pate od ove bolesti nego muškarci. Uz autoimuni proces usmjeren protiv acetilkolinareceptori, ljudski imunitet proizvodi antitijela u mišićnom tkivu. Uzroci kupljene mijastenije opisani su u nastavku:

• tumor timusne žlijezde (timom, timus);
• razni autoimuni procesi;
• Teške stresne situacije;
• virusne bolesti.

Simptomi miastenije

Znati više o bolesti, razumjeti, mijasteniji - što je to, prepoznati uzrok pomoći će konzultaciji neurologa koji će pouzdano utvrditi znakove mijastanije. Myasthenopodobnye simptomi su dvije vrste: ljudi se žale na slabost različitih mišićnih skupina i na kršenje funkcije živčanog sustava. Takvi problemi su znakovi bolesti:

• s ponavljajućim pokretima - umor;
• diplopija povezana s slabošću očnih mišića;
• ptoza očnih kapaka;
• smanjuje oštrinu vida;
• otežano gutanje;
• dizartrija, nepreciznost u izgovoru;
• disanje narušava;
• povećanje brzine otkucaja srca;
• problemi sa stolicom, proljev, konstipacija.

Dijagnoza miastenije

Prije dijagnoze isključene su druge bolesti koje mogu pratiti patologiju. Najpouzdanija metoda dijagnostike je proserinski test. Kako se to događa? Pacijentu se daje potkožni prozerin. On će za kratko vrijeme poboljšati funkciju neuromuskularnog prijenosa. Dijagnoza miastenije uključuje i druge načine otkrivanja bolesti:

• ispitivanje krvi za antitijela;
• pregled bolesnika, klinički pregled;
• test smanjenja (iglaelektromiografija);
• kompjutorska tomografija timusne žlijezde.

Decrement-test

Jedna od mogućnosti za proučavanje procesa neuromuskularnog prijenosa je decmentalni test s mijastenijom, koji ispituje pet skupina mišića. Svaki od njih je podvrgnut procesu ritmičke stimulacije, to jest, mišićna vlakna uzrokuju umjetne redukcije. U tom procesu bilježe se pokazatelji mišićnog odgovora kada se stimuliraju. Izraz "smanjenje" naziva se smanjenjem učestalosti mišićnih odgovora kao odgovor na stimulaciju koja je karakteristična za miasteniju. Prisutnost smanjenja ukazuje na neuromuskularnu patologiju.

Uzorak Proserina

Lijek, dramatično poboljšava rad neuromuskularnih sinapsi, je transparentan. Kada se ispituje o prisutnosti patologije, za test se koristi test proserina s mijastenijom. Ispitivanje se sastoji od sljedećih stadija:

1. Provodi se test smanjenja.
Subkutani ili intramuskularni transermi daju se pomoću štrcaljke.
2. U pozadini prozirnosti ponovno testirajte smanjenje.
3. Ako postoji značajan napredak u rezultatima smanjenja testa, inhibicija prijenosa je opravdana.

Miastenija - liječenje i prognoza

Progresivna slabost transverzalnog mišića mora se liječiti lijekovima. U nekim slučajevima pomoći će vam samo kirurški zahvat. Liječenje miastenije uz pomoć adekvatne terapije može prevesti pogoršanjebolesti u remisiji. U neuro-mišićne patologije, općenito, povoljna prognoza, koja može pogoršati s nepravilnom primjenom lijekova. Međutim, to se ne odnosi na miastenske krize koje karakterizira akutna respiratorna insuficijencija. Prognoza u ovom slučaju nije utješna.

Lijekovi s miastenijom

Lijekove, doze, trajanje terapije treba odrediti liječnik, jer je u raznim oblicima bolesti i težini stanja propisana njegova svrha. Tijekom pogoršanja bolesti propisan je postupak izvođenja plazmafereze (500 ml dnevno uz zamjenu albumina i plazme) i davanje intravenoznog imunoglobulina. Uobičajeni lijekovi s miastenijom uključuju prijenos defekta pulsa od živaca do mišića:

• antikolinesterazni lijekovi (kalimin);
• kalijeve soli;
• terapija glukokortikoidom (prednizolon);
• citostatička terapija (azatioprin, ciklosporin);
• mofetilmikofenolat (selllsept).

Tijmektomija s mijastenijom Već dugo je otkrivena povezanost mišićne patologije s poremećajem timusne žlijezde. Sada se timektomija (operacija uklanjanja tromboze) smatra standardnom operacijom. U 75% slučajeva pacijenti imaju poboljšanje. Za potpuno uklanjanje timusne žlijezde koristi se transnsternalni kirurški pristup (sa sternumom). Manje korišteni transcervikalni pristup (kateter).

Myasthenia - liječenje narodnim lijekovima

Službena medicina je strogo zabranjenaliječiti bolesti narodnim lijekovima. Izliječiti patologiju koju nisu na snazi, ali mogu olakšati tijek bolesti. Mudro je koristiti narodne lijekove u kombinaciji s lijekovima koje je propisao liječnik. Morate saznati možete li koristiti alat za povijest bolesti. Liječenje mijastenijom pomoću narodnih lijekova provodi se uz pomoć proizvoda kao što su zob, luk od češnjaka, sušeno voće.

Dijeta kod miastenije

Bolesnici s bolešću trebaju prilagoditi svoju prehranu u skladu s fazom bolesti. Zaštitne funkcije tijela su oslabljene, pa prehrana tijekom miastenije igra važnu ulogu u oporavku. Važno je koristiti pečeni krumpir, grožđice, banane i suhe marelice. Nemojte spriječiti izvor takvih elemenata u tragovima kao što su fosfor, kalcij. Unos kalcija treba kombinirati s fosforom, tako da je bolje asimilirati tvari. Važno je uzeti kalijeve i vitaminske pripravke.

Miastenija u djece

Teško je liječiti mijasteniju u djece jer ne mogu pouzdano opisati njihove simptome. Sve počinje s okularnim poremećajima, žvakanjem, oponašanjem mišića. Postoji patološki umor u mišićnim vlaknima zdjelice, ruku, vrata. Kako izgleda lice djeteta? Nema emocija, vidi se beživotnost, pogled ostaje nepomičan, gornji kapak je izostavljen. Umor i slabost izraženiji su navečer.

Kontraindikacije s miastenijom

Zabranjeno u patologiju djelovanja pripadapretjerana strast za sportom, teška tjelesna aktivnost, dugotrajno izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti (insolacija). Osim ograničavanja motoričkih funkcija, postoje i kontraindicirani lijekovi u mijasteniji:

• magnezij (magnezij, asparcams);
• D-penicilamin;
• neuroleptici;
• mišićni relaksanti nalik kurareu;
• diuretici osim veroshpirona;
• kortikosteroidi koji sadrže fluoride;
• derivati ​​kinina;
• antibiotici.

Videozapisi: Myasthenia Illness