Sindrom Brugada - znakovi bolesti i indikacije o EKG, metode terapije lijekovima, prognoza

Genetske bolesti predstavljaju prijetnju zdravlju, životu ljudi. Dugotrajno asimptomatsko razdoblje, nedostatak budnosti liječnika sprječava ispravnu dijagnozu i pravodobno liječenje. Brugadin sindrom pripada ovoj kategoriji patologija i može bez izražaja izazvati iznenadnu smrt mladih ljudi.

Što je sindrom Brugada

Sindrom Brugada je nasljedna patologija uzrokovana autosomnom dominantnom mutacijom određenog gena u 3. kromosomu. Ova bolest je opasnost za zdravlje i život zbog činjenice da izaziva razvoj teške aritmije i iznenadnu smrt zbog srčanog udara. Pojavljuje se kod mladih muškaraca od 25 do 45 godina. Znakovi sindroma su uobičajeni među stanovnicima Kavkaza, Dalekog istoka, Jugoistočne Azije, kao i Japan, Tajland, Filipinski otoci.

Razlozi

Brugada bolest javlja se zbog abnormalnosti u strukturi jednog od 6 poznatih gena u ovom trenutku. To narušava funkcioniranje proteinskih molekula natrijevih i kalcijskih kanala na površini stanica srca. Postoje patološke promjene tijekom procesa povezanih s radom vodećeg srca (noge Gisa gere).Istodobno, prisutna mutacija može uzrokovati druge neuspjehe u tijelu, budući da je navedeni slijed DNA odgovoran za sintezu različitih enzima.

Kada se sindrom razvije, mijenja se brzina i volumen prijenosa natrijevih iona, vodljivost membrane i kontraktilnost mišićnih vlakana. Iskrivljen prijenos informacija u obliku električnih impulsa između kardiomiokita, za koje odgovaraju natrijevim kanalima. Počinje neuspjeh u radu srca, kršenje procesa koordinirane kontrakcije i opuštanja miokardijalnih stanica. Znakovi sindroma su često zabilježeni noću kad osoba spava. Pokretački mehanizmi napada aritmija su smanjena brzina otkucaja srca, aktivnost parasimpatičkog živčanog sustava tijekom spavanja.

Simptomi sindroma Brugada

Teško je dijagnosticirati patologiju zbog nepostojanja izraženih specifičnih manifestacija. Rizična skupina uključuje pacijente koji su u svojim mladim partnerima zabilježili slučajeve iznenadnih smrti u neobjašnjivom snu. Razvoj sindroma može biti popraćen sljedećim simptomima:

  • vrtoglavica, nesvjestica;
  • napada tahikardije (ubrzanog otkucaja srca);
  • bez daha noću;
  • iznenada zaustavlja srce u snu;
  • aktivaciju uspostavljenog defibrilata noću.

Često se bolest manifestira kao abnormalna reakcija kod uzimanja lijekova koji su blokatori natrijevih kanala. Djelovanje ove skupine lijekova povećava patološke promjene kardiomiocita uzrokovanih Brugadinim bolestima. Nakon primjene antihistaminika prve generacije,beta-blokatori, vagotonicheskih lijekovi, aktivirajući parasimpatički dio živčanog sustava, postoje nuspojave:

  • razvoj aritmije;
  • brzog otkucaja srca;
  • snižavanje krvnog tlaka;
  • Ja ću biti bez svijesti.

Dijagnostika

Prvo, liječnik će prikupiti povijest, uzimajući u obzir bolesti i uzroke smrti rodbine pacijenta. Bolest Brugada može se otkriti elektrokardiografijom. EKG stručnjak pronađe niz specifičnih promjena koje su karakteristične za tu patologiju. Sindrom je sljedeća kršenja:

  • blokiranjem desne nogice Gis snopa;
  • podizni segment ST 1-3 torakal;
  • povećanje intervala PR;
  • ventrikularna tahikardija i fibrilacija.

Za otkrivanje genetskih anomalija koriste se metode molekularne genetske dijagnostike. Razvijeni su obrasci otkrivanja mutacija u 2 gena od 6. 4 oblika sindroma trenutno se ne nalaze u genetici tijekom studije. Ostale dijagnostičke opcije:

  1. Značajni rezultati mogu se dobiti procjenom stanja pacijenta koristeći Holterovu metodu. Praćenje rada srca može otkriti nenamjerne napade tahikardije, atrijske fibrilacije i ventrikula.
  2. Osim toga, moguće je elektrofiziološko istraživanje srca uz korištenje farmakoloških sredstava.

Liječenje

U nedostatku simptoma i slučajeva iznenadne smrti u snu, pacijenta treba pratiti, liječenje nije propisano. U drugim slučajevimaterapija je usmjerena na smanjenje rizika od razvoja tahikardije i ventrikularne fibrilacije. Liječnik propisuje antiaritmijske lijekove. Kontraindikacije za primanje lijekova koji su blokatori natrijevih kanala, jer Brugadina bolest ima sličnu simptomatologiju. Kategorija zabranjenih lijekova uključuju Novokainamid, Flekainid, Aimalin, Prokainamid, Propafenon. Među učinkovitim antiarimetrima su sljedeća sredstva:

  • kvinidin;
  • amiodaron;
  • Disopiramidi;
  • diltiazem;
  • Bretilium;
  • izoproterenol;
  • fosfodiesteraza.

Za učinkovitije profilakse aritmija propisane su kombinacije lijekova s ​​različitim mehanizmom djelovanja. Iscrpni lijekovi se provode uz sljedeću kombinaciju lijekova:

  • izoproterenol i kvinidin;
  • Diltiazem i Sotalex;
  • Brethijum i Nadolol.

Kako bi se uklonili ozbiljni simptomi bolesti - tahikardija i fibrilacija koja mogu izazvati smrtni ishod - uspostavlja se defibrilator kardiovaskularnog sustava. Pacemaker automatski procjenjuje kvalitetu funkcioniranja srca. Kršeći srčani ritam, kvar u radu miokarda, defibrilatator podnosi električni iscjedak. Ovaj uređaj ima značajnu ulogu u nazočnosti sljedećih pokazatelja:

  • u odsustvu pozitivnih rezultata liječenja lijekovima;
  • ako postoji obiteljska povijest iznenadnih smrti rodbine u spavanju mladih žena;
  • u slučaju znakova bolesti tijekom utovara, funkcionalnih i farmakoloških ispitivanja.

Prognoza

U nedostatku izraženih simptoma sindroma Brugada, osim znakova na elektrokardiogramu, prognoza se smatra povoljnim, ne zahtijeva liječenje. U čestim napadima tahikardije, aritmija, gubitka svijesti, očekivanog trajanja života može se povećati samo instaliranjem defibrilata. Bez odgovarajućeg liječenja, zatajenje srca i fatalni ishod se javljaju brzo.

Videa

Informacije iznesene u članku su informativne. Materijali članka ne zahtijevaju samostalan tretman. Samo kvalificirani liječnik može dijagnosticirati i davati savjete o liječenju na temelju individualnih karakteristika pojedinog bolesnika.