Bolest je maligni tumor koštanog kostura. Tumori tumora kostiju češće se dijagnosticiraju. Mnogo je manje vjerojatno da će biti zahvaćeni lopaticama, rebrima, kralježnici, ključnoj kosti. Dijagnoza sarkoma je vrlo ozbiljna bolest, jer ima visok stupanj agresivnosti.
Što je Ewingov sarkom
Maligne neoplazme na kosti mogu se razviti, i kod odrasle osobe i kod djeteta. Vrhunac patologije pada na mladu dob - 10-15 godina. Dječaci trpe više djevojčica nego djevojčica. Ewingov sarkom je jedna od najbrže rastućih patologija, tako da u vrijeme liječenja kod mnogih pacijenata već dolazi do trećeg, a ponekad i četvrtog stadija. Onkologiju je 1921. godine otvorio profesor James Yuang. Bolest je opisao kao malignu formaciju koja pogađa duge tubularne kosti. Međutim, bolest se može razviti:
u ključnu kost;
u grudnom zidu;
u kostima podlaktice;
u lopati;
u kralježnici;
u skapularnoj kosti.
Uzroci Ewingovog sarkoma
Što posebno izaziva tumor Ewinga, lijek još nije poznat. Kao što je već spomenuto, bolest se često dijagnosticira u adolescenciji. Kod mladih mlađih od 20 godina lezije tubularnih kostiju su izraženije, u starijoj dobi su ravne. Ponekad rak zahvaća meka tkiva, bez utjecaja na kost. Glavni uzroci Ewingovog sarkoma:
anomalija razvoja urogenitalnog sustava ili koštanog tkiva;
prisutnost benignih tumora;
traumatska ozljeda;
nasljednost (genetski poremećaji);
istočnoeuropska rasa;
muški spol;
u dobi od 5-30 godina.
Stadiji Ewingovog sarkoma
Tumor kostura kosti odvija se u 4 stupnja. Prvi se odlikuje blagim formiranjem vrha kosti. U drugoj fazi Ewingovog sarkoma, tumor se širi unutar koštanog tkiva. Zatim na trećem - tumor počinje metastazirati u najbliže organe. To je lokalizirana faza u kojoj je lakše otkriti rak. Četvrti stadij tumora karakteriziran je formiranjem tumora, koji metastazira različitim udaljenim dijelovima tijela.
Metastaze s Ewingovim sarkomom
Mnogi pacijenti imaju metastaze koji su se proširili na druge organe i tkiva prije otkrivanja i dijagnosticiranja tumora. Lako je detektirati metastaze (rendgen, MR, ultrazvuk). Metastaze s Ewingovim sarkomom proširile su se na sljedeće načine:
medijastinalni (medijastinum);
hematogeni (u protoku krvi);
retroperitonealno (retroperitonealni prostor);
limfogene (limfne žile).
Metastaze često prelaze u susjedne organe zajedno s protokom krvi. Rijetko prolaze medastinalno, retroperitonealno ili limfnim žilama. Najnepovoljnija prognoza je limfogena varijanta metastaza. Prvo, metastaze se šire u koštanu srž i njeno tkivo ili pluća. Kako bolest napreduje, rak mekog tkiva se razvija kada postoje tumorske lezije u seroznim membranama, limfnim čvorovima i distalnim organima. Zatim ulazi u središnji živčani sustav u obliku meningitisa (lezije membrana).
Simptomi Ewingovog sarkoma
Bolest u prvoj fazi popraćena je nespecifičnim simptomima: opijenost, umor, slabost. Budući da su ovi uvjeti znakovi mnogih patologija, postoje problemi rane dijagnoze raka. Opći simptomi Ewingovog sarkoma su anemija, gubitak težine, nedostatak apetita i vrućica. Uz širenje tumora dolazi do bolova koji povremeno nestaju i vraćaju se unutar jednog sata. Kada rak napreduje, bolni osjećaji ne nestaju kada se fiksira i odmara. Daljnji simptomi:
jačanje vaskularnog uzorka;
fenomeni paraplegije (arrefleksija, atonija mišića i drugi);
znakovi radikulopatije;
oticanje tkiva;
poremećaj funkcije zdjeličnih organa;
lokalna venska dilatacija;
inkontinencija urina;
nakupina pleuralnog izljeva;
deformacija kosti koja izaziva hromost;
hemoptiza;
crvenilo kože;
respiratorna insuficijencija.
Dijagnoza sarkoma Ewing
Kod prve sumnje na rak koštanog kostura, pacijent se upućuje na radiografiju. To je glavna metoda koja pomaže otkriti patološku stanicu u koštanom tkivu, na primjer, tumor na grebenu ili lijevu femur. Nadalje, dijagnoza Ewingovog sarkoma uključuje:
MRI, CT ili PET (pozitronska emisijska tomografija). Pomažu otkriti najmanje metastaze, odrediti njihovu veličinu i proširiti se na živce, krvne žile, okolna tkiva.
Ispitivanje koštane srži ili bilateralna trepano-biopsija. To je obvezno, čak i ako nema metastaza.
Pomoćne metode. To su: polimeraza lančana reakcija RT-PCR za detekciju stanica raka u krvi, angiografija, imunohistokemija (IGC), molekularno genetička istraživanja, fluorescentna hibridizacija in situ, osteoscintigrafija.
Liječenje sarkoma Ewing
Budući da je bolest brza i agresivna, u liječenju Yuningovog sarkoma, učinak polikemoterapije odmah se primjenjuje na cijeli organizam kako bi se izbjeglo ponavljanje. Ako se dijagnosticira rak rebra, lopatica, donji /gornji udovi, tada se prikazuje kirurško uklanjanje tumora. Uklanja i zahvaćenu površinu kosti i komponente mekog tkiva malignog obrazovanja. Udaljeni dio kosti je zamijenjen endoprotezom. Nakon radikalne resekcije, radioterapija je indicirana na mjestu njihova postavljanja za moguće preostale stanice raka.
Kemoterapija Yuinga sarkoma
Najpovoljnija prognoza daje se kemoterapijom. Za nju se koriste citostatiki kao što su ifosfamid, aktinomicin D, vinkristin, ciklofosfamid, doksorubicin. Kemoterapija za Ewingov sarkom daje se unutar 12 tjedana. Tada je propisano lokalno liječenje (radioterapija ili operacija). Nakon uklanjanja tumora i dalje se propisuju citotoksični lijekovi, uz redovite krvne pretrage, skeniranje kostiju. U naprednom metastatskom obliku, preporuča se visoka doza kemoterapije s transplantacijom matičnih stanica krvi i koštane srži.
Podlaktica s Ewingovim sarkomom
Preživljavanje u dijagnosticiranju sarkoma kralježnice (kompresivna ishemijska mielopatija), tkiva prsnog koša (Askinov tumor) i drugih oblika tumora kosti s lokaliziranom fazom s pravodobnim liječenjem je 70%. S lezijama koštane srži ili u metastatskom obliku, statistika daje manje od 25% petogodišnjeg preživljavanja. Daljnja prognoza za Yuang-ov sarkom ovisi o njegovoj lokaciji i osjetljivosti na korištene lijekove.
