Akromegalija - znakovi i manifestacije bolesti, terapija lijekovima, operacija i moguće komplikacije

Osoba s očima grubo, nesrazmjerno velikim crtama lica - tipičan portret pacijenta kojem je dijagnosticirana bolest akromegalije. Osim vanjskih znakova, postoje brojne unutarnje promjene koje ne ostavljaju pacijentu šansu za normalan i pun život. Liječnici istražuju bolest akromegalije (latinski naziv akromegalija), njezine uzroke, simptome i ranu dijagnozu. Postoje svi novi tretmani koji će pomoći u prevladavanju složene bolesti.

Što je akromegalija

To je složena neuroendokrina bolest uzrokovana povećanom proizvodnjom hormona rasta (somatotropin ili somatotropni hormon). Postoji riječ iz grčkog akrosa - ekstrem, megas - super. Bolest uzrokuje nerazmjeran rast pojedinih dijelova tijela i lica: nosa, usana, ušiju, stopala, ruku. Jedan od poznatih osoba koje pate od ove bolesti je ruski atletičar Nikolaj Valuev. Tipičnim prepoznatljivim izgledom bolesnika (čak i na fotografiji) ponekad se naziva i patologijaValuyeva bolest.

Patološko povećanje pod utjecajem hormona podložnog zglobovima, mišićima, koštanim tkivom. Jedna od mogućnosti za razvoj bolesti je povlačenje kostiju kostura u duljinu, gigantizam. Ljudski rast u ovom slučaju će premašiti 2 m. Takva opcija za razvoj bolesti je moguća s početkom bolesti u ranoj adolescenciji, prije nego što će doći do presađivanja epifiza kosti.

Bolest se razvija nakon zaustavljanja rasta tijela. Simptomi pojave patologije pojavljuju se postupno, postaju vidljivi u nekoliko godina nakon početka kvara (prosječno oko sedam). Muškarci i žene jednako su osjetljivi na bolest. Prosječna dob bolesnika je 40-60 godina. Dijagnoza je oko četrdeset ljudi od milijun.

Razlozi

Točan uzrok bolesti nije utvrđen. Somatotropin se proizvodi u hipofizi - dijelu mozga. Kod zdrave osobe, izlučivanje hormona mijenja se tijekom dana, dosežući maksimum rano ujutro. U bolesnika, ne samo povećana proizvodnja somatotropin, ali i prekršio dnevne ritmove njegove proizvodnje. Povećava se hipofiza, javlja se adenom - benigni tumor. Može dostići nekoliko centimetara, što nekoliko puta premašuje veličinu ovog odjela mozga.

Čimbenici koji doprinose bolesti uključuju:

  • bolovala je od kraniocerebralne ozljede;
  • tumori hipotalamusa;
  • kronični sinusitis;
  • genetska predispozicija (bolest akromegalije od rođaka);
  • neuroinfekcija;
  • patologija u trudnoći i porodu.

Simptomi

Slika bolesti uzrokovana je prekomjernim somatotropnim hormonima koji utječu na cijelo tijelo kao cjelinu, i porast pritiska hipofize u susjednim područjima mozga. U potonjem slučaju, veličina tumora bit će važan čimbenik - koliko su mozak i optički živci stisnuti benignim moždanim adenomom. O tome ovisi koliko će pacijentu biti dijagnosticirana generalizirana anomalija.

Simptomi povišenih razina somatotropina:

    Karakteristične promjene u izgledu bolesnika: rast mandibule, skrotuma, nosa, ušnih školjki, usana, jezika; izgled grube riže osobnosti; zadebljanje, redundancija kože.
  • Mijenjanje ugriza, povećanje razmaka između zuba.
  • Hipertrofija govora, grubost glasa.
  • Povećanje stopala i ruku, prstiju.
  • Deformacija kostura i zglobova: izobličenje kralježnice, povećanje vezivnog, hrskavičnog tkiva.
  • Povećana aktivnost znoja, lojnih žlijezda.
  • Hirzutizam - pretjerani gubitak kose u muškom tipu kod žena.
  • Rast štitnjače.
  • Oštećenje apsorpcije glukoze, dijabetes melitusa.
  • Povećanje unutarnjih organa, kardiovaskularnih patologija.
  • Neuspjeh u radu dišnih organa: rast mekih tkiva gornjih dišnih putova, sindrom apneje u snu.
  • Sindrom karpalnog tunela, smanjuje osjetljivost prstiju.
    • Promjene u razini spolnih hormona dovode do nestanka struje, menstrualnih poremećaja, neplodnosti u žena.
  • Opća slabost, brzaumor, mišićna distrofija.
Kako rastu adenomi i ugnjetavanje susjednih područja mozga ili optičkih živaca, javljaju se: fotofobija, vrtoglavica, povraćanje, karakteristične glavobolje zbog povećanog intrakranijalnog tlaka, djelomičnog gubitka sluha, obamrlosti ekstremiteta. Često se javljaju tumori štitne žlijezde, organi gastrointestinalnog trakta.

Klasifikacija

Klinička klasifikacija bolesti akromegalije provodi se na različitim osnovama. U obzir se uzimaju stadiji bolesti: rana, hipertrofična, tumorozna, kašetna. Po karakteru razvoja razlikuju se aktivni (progresivni) i stabilni (spor rast) stupanj patologije. Klasifikacija po varijantama tijeka bolesti: benigna i maligna varijanta razvoja. Adenomi se prema veličini dijele na:

  • mikroadenoma (manje od 10 mm);
  • macroadenoma (više od 10 mm): endoselarni (mesoadenoma) i ekstraseljarnuyu (paraselularni ili lateroselularni, supraselularni, infraselarni, divovski).

Faze razvoja akromegalije

Bolest akromegalije napreduje tijekom godina. Postupno mijenjajući izgled pacijenta, poremećen je neuspjehom u radu unutarnjih organa. Prosječni životni vijek bolesnika bez liječenja je od trenutka bolesti do smrti - oko 3-5 godina. Pravilno cjelovito liječenje povećava šanse za preživljavanje od 10 do 30 godina. Kako napreduje benigni adenom hipofize, razlikuju se sljedeće faze bolesti:

  • Rano - početak bolesti. Dijagnoza je moguća na temelju rezultataprovođenje računalne tomografije i analiziranje razine somatotropina u krvi.
  • Hipertrofična - postoje jasni simptomi bolesti.
    • Tumor - adenom utječe na susjedne strukture mozga, što dovodi do pojave odgovarajućih povreda.
  • Cachetic - iscrpljenost kao kraj bolesti.

Komplikacije

Progresija bolesti uzrokuje komplikacije u radu gotovo svih sustava i organa osobe. Postoje: hipertrofija srčanih mišića, zatajenje srca, distrofija miokarda. U 30% bolesnika razvija se dijabetes, javljaju se smetnje u funkcioniranju jetre i dolazi do emfizema pluća. Hormon rasta potiče razvoj benignih, malignih tumora, endokrinih poremećaja u tijelu.

Dijagnostika

Kompleksna dijagnostika akromegalije uključuje pregled endokrinologa, laboratorijske pretrage. Istražuju se: razina somatotropnog hormona u krvi ujutro i nakon uzimanja glukoze; faktori rasta slični inzulinu (IRF). Test tolerancije na glukozu koristi se za procjenu učinkovitosti liječenja. Koncentracija IRF-I pokazuje ukupnu količinu hormona rasta na dan. Njegova povišena razina potvrđuje dijagnozu.

Uz pozitivne rezultate analize, imenovati dodatne preglede. Oftalmološki pregled pokazuje sužavanje vidnog polja. Pomoću rendgenske snimke lubanje istražuje se područje turskog sedla - položaj hipofize. Tumor se procjenjuje pomoću MRI, računalne dijagnostike mozga. Sveobuhvatan pregled svegatijelo će odmah otkriti postojeće komplikacije bolesti u unutarnjim organima.

Liječenje akromegalije

Učinkovito liječenje obuhvaća niz aktivnosti koje su prilagođene pojedinačno. To je kirurški zahvat koji se provodi tradicionalnom metodom i uz pomoć Cyber ​​noža. Medicinska terapija se koristi za ispravljanje proizvodnje hormona. Pacijenti se ocjenjuju pod stalnim nadzorom stručnjaka kako bi se procijenile promjene koje se događaju.

Smanjenje somatotropnih hormona i stiskanje regija mozga rastućeg tumora može samo dovesti do uklanjanja adenoma. Lijekovi pružaju potpornu, pripremnu i usporavajuću aktivnost. Kardiomiopatija akromegalije ne može se liječiti samo lijekovima. Radioterapija se koristi kao samostalan tretman, kao i postoperativni učinci. Postoji nekoliko metoda izlaganja, od kojih se svaka odnosi na različite vrste tumora.

Kirurška metoda

U kirurškom uklanjanju tumora hipofize koriste se različite vrste pristupa: transkranijalni, transnazalni ili njihova kombinacija. Taktika kirurške intervencije razvijena je individualno za svakog pacijenta, uzimajući u obzir značajke tumora. Važno je sve: priroda tumora, njegova veličina, sastav, anatomske značajke pacijenta. Rad se izvodi pomoću endoskopa.

Transnacular kirurgija se izvodi s tumorom u turskom sedlu (endoselularno) iu slučajevima rasta tumora uklinasti sinus (infraselaran). Intervencija se provodi pod lokalnom anestezijom. Endoskop se uvodi kroz nos, pregrade se režu ispred turskog sedla, kroz otvore u njima uklanjaju tumor. Operacija traje 2,5-4 sata, a period oporavka do otpusta iz klinike - do 4 dana.

Transkranijalna metoda je opravdana u lokalizaciji adenoma preko područja mozga - turskog sedla (supraselularnog), s neravnomjernim rastom njegovih čvorova. Ova složena operacija provodi se trepanacijom lubanje, što je opasno za pojavu velikog broja komplikacija. Narkotična upotreba je ukupno vrijeme pod kontrolom liječnika u klinici - oko 10 dana.

Suvremena metoda kirurške intervencije - radiokirurgija. Kada se provede točna dijagnoza i izradi 3D model adenoma, uklanjanje se izvodi cyber-nožem. To objektivno utječe na tumor (točnost od 0,5 mm) bez utjecaja na okolno tkivo. Operacija se obavlja na daljinu i bezbolno, pacijent istog dana odlazi kući. Ova tehnika je relativno sigurna i učinkovita.

Uspješnim i pravovremenim kirurškim uklanjanjem adenoma eliminiran je pacijent opasan po život i izvršena korekcija vidnih i endokrinih neuspjeha. Nakon operacije mogu se pojaviti komplikacije: meningitis, cerebralne hemoragije, nosni sladić. Nakon manipulacije, pacijentu se preporučuje terapija zračenjem, hormonsko liječenje. Takav integrirani pristup pobjeđuje bolest u 90% slučajeva.

Ljekovito liječenje

Terapija bolestiLiječenje hipofize započinje nakon potpune dijagnoze. Odabrani hormoni za supstitucijsko liječenje, lijekovi koji utječu na mehanizam prekomjernog izlučivanja. Ljekovita terapija se koristi u primarnom liječenju ili u prisutnosti kontraindikacija za kirurško uklanjanje. Osim toga, pomaže u pripremi za operaciju, smanjuje rizik od komplikacija. Učinkovit u prepoznatim adenomima hipofize:

  • agonisti dopamina;
  • analozi somatostatina;
  • derivati ​​aminoglutetimida, ketokonazola;
  • tiroidektomija.
Primjena oktreotida (Sandostatin) smanjuje razinu somatotropina u krvi. Njegove su prednosti dugotrajno djelovanje, tijekom kojeg se smanjuju glavni, drugi bolovi, oticanje mekih tkiva i slabost. Tijek liječenja je produljen, aplikacija se subkutano daje u količini od 0,05 do 0,1 mg 2-3 puta dnevno. Nedostatak lijeka je što ne smanjuje adenom i nije antitumor, pa ne utječe na progresiju bolesti.

Izlučivanje somatotropina i prolaktina smanjuje se pri uzimanju lijekova Bromokriptin i Cabergoline. Početna doza - 2,5-3,75 mg /dan (1/2 tablete 2-3 puta dnevno), a zatim se postupno povećava na 10-20 mg /dan. Dugotrajno liječenje bolesnici slabo podnosi zbog dispepsije i hipotenzije. Takva se terapija provodi uz neučinkovitost kirurškog liječenja.

Prognoza

Mogućnost oporavka ili značajno povećanje očekivanog trajanja života pacijenata ovisi o mnogim čimbenicima: učinkovitosti otkrivanja bolesti, osobitostima njezina tijeka,općeg stanja ljudskog zdravlja. Acromegaly značajno smanjuje životni vijek. Prema statistikama, oko 90% pacijenata ne živi do 60 godina. Glavni uzrok smrti je kardiovaskularna bolest.

Ako liječenje ne nestane, invalidnost i smrt će se brzo pojaviti. Uspjeh liječenja ovisi o veličini adenoma. U mikro-tumora, 85% bolesnika je izliječeno prije nego što dođe do recidiva. Na macroadenom, šanse za oporavak su manje - samo 30%. Najgora prognoza za tumore s izvanstaničnim rastom je da ih je teže ukloniti, tako da je učestalost relapsa visoka.

Prevencija

Ako pacijenti poduzimaju preventivne mjere, to im omogućuje da u ranoj fazi otkriju bolest, pravodobno prihvate normalizaciju razine hormona, postignu remisiju patologije. Profilaktičke mjere uključuju:

  • pravodobno liječenje zaraznih bolesti nazofarinksa;
  • izbjegavanje ozljeda glave;
  • operativni pregled kod prve sumnje na bolest;
  • puna, uravnotežena prehrana;
  • liječenje infektivno-upalnih bolesti središnjeg živčanog sustava.

Fotografija bolesnika s akromegalijom

Videi

Informacije prikazane u članku su informativne prirode. Materijali članka ne zahtijevaju neovisni tretman. Samo kvalificirani liječnik može dijagnosticirati i dati savjet o liječenju na temelju individualnih karakteristika određenog pacijenta.